始基子宫是一种先天性子宫畸形，属于女性生殖系统发育异常，表现为子宫体积极小且无宫腔结构，常伴随无阴道或阴道闭锁。
1、发病机制
始基子宫多因胚胎期双侧副中肾管融合障碍导致，可能与染色体异常或孕期母体接触致畸因素有关。患者子宫体通常仅1-3厘米，缺乏正常子宫内膜层和宫腔，约半数合并泌尿系统畸形。该病在原发性闭经患者中检出率较高。
2、典型症状
主要临床表现为青春期后无月经来潮，部分患者出现周期性下腹痛。第二性征发育通常正常，但阴道检查可发现阴道短浅或闭锁。超声检查显示子宫呈条索状肌性结构，卵巢功能检测多无异常。
3、诊断方法
需结合妇科检查、三维超声和核磁共振成像确诊。激素水平检测显示促卵泡激素和促黄体生成素正常，染色体核型分析多为46XX。需与幼稚子宫、MRKH综合征等疾病鉴别诊断。
4、治疗选择
无生育需求者可观察随访，有生育需求者需评估卵巢功能后考虑辅助生殖技术。阴道成形术适用于存在性交困难者，常用术式包括腹膜代阴道成形术或皮瓣移植术。子宫移植尚处临床试验阶段。
5、伴随问题
约30%患者合并单侧肾缺如或马蹄肾，建议常规进行泌尿系统超声筛查。心理干预需重点关注体像障碍和性别认同问题，必要时转诊心理科。长期随访需监测骨质疏松风险。
始基子宫患者应保持规律运动增强骨密度，每日补充800-1200毫克钙剂和400国际单位维生素D。建议每6-12个月进行妇科超声和骨密度检查，避免使用可能影响骨骼健康的药物。心理咨询和社会支持对改善生活质量具有重要作用，可参与病友互助组织获取经验分享。
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