小儿脊髓拴系综合征是一种先天性神经系统发育异常疾病，主要表现为脊髓末端被异常组织牵拉固定，导致神经功能进行性损害。该病需通过磁共振成像确诊，早期发现可通过手术松解拴系，避免不可逆损伤。
1、病因机制
胚胎期神经管闭合不全导致终丝增粗或脂肪瘤形成，使脊髓受牵拉。可能与叶酸缺乏、妊娠期糖尿病等母体因素相关，部分病例存在遗传倾向。典型病理改变包括终丝脂肪变性、脊髓圆锥低位等。
2、典型症状
婴幼儿期可见腰骶部皮肤凹陷或毛发斑。随年龄增长出现排尿困难、遗尿等泌尿系统症状，下肢无力、步态异常等运动障碍，以及足部畸形。部分患儿伴随脊柱侧弯或肛门括约肌功能障碍。
3、诊断方法
磁共振成像能清晰显示脊髓圆锥位置及终丝形态，是确诊金标准。超声适用于3个月以内婴儿筛查，尿流动力学检查评估膀胱功能。需与脊柱裂、脊髓肿瘤等疾病鉴别，必要时行神经电生理检查。
4、手术治疗
显微外科松解术是主要治疗手段，通过切除异常终丝或脂肪瘤解除牵拉。手术时机建议在神经功能恶化前进行，术后需配合康复训练。对于合并脊柱畸形者可能需联合矫形手术。
5、长期管理
术后需定期复查脊髓MRI监测再拴系风险，持续随访排尿功能。神经源性膀胱患者需间歇导尿，下肢功能障碍者应进行物理治疗。建议建立多学科诊疗团队，涵盖神经外科、康复科及泌尿科。
家长发现婴幼儿腰骶部皮肤异常或排尿异常时，应及时就诊神经外科。日常护理需注意观察患儿步态变化，记录排尿情况，避免剧烈运动导致脊髓牵拉。术后康复期应遵医嘱进行盆底肌训练，定期复查尿流动力学，营养方面保证充足优质蛋白和维生素B族摄入，促进神经修复。建立规律的排尿习惯，预防尿路感染，必要时使用清洁间歇导尿技术。
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