天疱疮是一种累及皮肤和黏膜的自身免疫性大疱性疾病，主要表现为皮肤或黏膜上出现松弛性水疱、糜烂。天疱疮主要有寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、增殖型天疱疮等类型，需通过组织病理学检查和免疫荧光检测确诊。
1、病因机制
天疱疮与自身抗体攻击桥粒芯蛋白有关，导致表皮细胞间连接破坏。遗传易感性、药物诱发、肿瘤相关抗原刺激等因素可能诱因。部分患者可合并胸腺瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤。环境因素如紫外线照射可能加重病情。
2、典型症状
寻常型天疱疮多先出现口腔黏膜糜烂，随后皮肤出现易破溃的松弛水疱，尼氏征阳性。落叶型天疱疮表现为浅表性鳞屑性痂皮，好发于头面部。红斑型天疱疮常见于曝光部位，呈蝶形分布。增殖型天疱疮可出现疣状增生性皮损。
3、诊断方法
需进行皮肤活检显示表皮内水疱形成，直接免疫荧光可见IgG和C3在表皮细胞间沉积。间接免疫荧光检测血清中抗桥粒芯蛋白抗体。需与类天疱疮、疱疹样皮炎等大疱性疾病鉴别。
4、治疗原则
首选糖皮质激素如泼尼松片控制病情，重症需用甲泼尼龙冲击治疗。联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤片、环孢素软胶囊减少激素用量。利妥昔单抗注射液可用于难治性病例。局部处理包括生理盐水湿敷、莫匹罗星软膏预防感染。
5、预后管理
多数患者需长期维持治疗，定期监测血糖、血压及骨密度。避免阳光暴晒和皮肤摩擦。营养支持需保证优质蛋白摄入，补充钙剂和维生素D。病情稳定期可逐步减量药物，复发时需及时就医调整方案。
天疱疮患者应穿着宽松棉质衣物减少摩擦，洗澡水温不宜过高。保持创面清洁干燥，使用无刺激性护肤品。日常记录皮损变化情况，定期复查血清抗体水平。注意观察激素相关副作用如水肿、失眠等，出现发热或皮损扩散需立即就诊。合理搭配富含维生素的蔬菜水果，避免辛辣刺激性食物。
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