
小儿溶血性贫血可能由遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血、感染或药物反应等原因引起,可通过输血治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除术或病因治疗等方式干预。
1. 遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是常见的遗传性溶血性贫血,因红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降。患儿可能出现黄疸、脾肿大及贫血三联征。确诊需结合外周血涂片和红细胞渗透脆性试验。轻症可通过补充叶酸片和维生素B12片维持治疗,重症需行脾切除术。家长需注意观察患儿面色苍白、尿液颜色加深等异常表现。
2. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症属于X连锁遗传病,食用蚕豆或氧化性药物后易诱发急性溶血。典型表现为突发血红蛋白尿、发热及腰背痛。治疗需立即停用诱发因素,重症需输注洗涤红细胞。可配合使用碳酸氢钠片碱化尿液,必要时静脉滴注氢化可的松注射液。家长应避免让患儿接触樟脑丸、磺胺类药物等危险因素。
3. 自身免疫性溶血
自身免疫性溶血由抗体介导的红细胞破坏所致,分为温抗体型和冷抗体型。临床可见进行性贫血、肝脾肿大及网织红细胞增高。首选醋酸泼尼松片进行免疫抑制,难治性病例可选用环孢素软胶囊或利妥昔单抗注射液。家长需定期监测血常规,注意预防感染,避免受凉诱发溶血危象。
4. 感染因素
某些病毒感染如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎可诱发暂时性溶血。表现为发热消退后出现贫血加重,Coomb试验可能阳性。除抗感染治疗外,可短期使用地塞米松磷酸钠注射液控制溶血。家长应保证患儿充分休息,适当增加富含铁元素的食物如猪肝泥、菠菜等。
5. 药物反应
青霉素类、头孢类抗生素可能通过免疫机制引发药物性溶血。通常在用药后7-10天出现血红蛋白急剧下降,伴间接胆红素升高。需立即停用可疑药物,严重贫血时输注悬浮红细胞,可辅助使用复方甘草酸苷片减轻免疫反应。家长须严格记录患儿用药史,就诊时主动告知医生过敏史。
小儿溶血性贫血患儿日常应保持适度活动,避免剧烈运动加重缺氧症状。饮食需提供足量优质蛋白如鱼肉、鸡蛋等促进造血,同时增加维生素E软胶囊等抗氧化剂摄入。注意观察尿液颜色变化,定期复查血常规和网织红细胞计数。冬季做好保暖措施,预防呼吸道感染诱发溶血。出现精神萎靡、呼吸急促等严重贫血表现时须立即就医。
)
)
)
)
)
)
)
)
)
)
)
)
)
)
)
)