重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性。该病可能与胸腺异常、自身抗体产生等因素有关，常见症状包括眼睑下垂、复视、吞咽困难及四肢无力等。
1、发病机制
重症肌无力的核心病理是乙酰胆碱受体抗体破坏神经肌肉接头。这些抗体会攻击突触后膜的乙酰胆碱受体，导致神经信号无法有效传递至肌肉。约85%的患者可检测到乙酰胆碱受体抗体，部分患者存在肌肉特异性酪氨酸激酶抗体。胸腺增生或胸腺瘤常与该病相关，胸腺切除术对部分病例有显著疗效。
2、典型症状
疾病早期多表现为眼外肌受累，出现不对称性眼睑下垂和复视。随着进展可发生延髓肌无力，表现为咀嚼费力、吞咽呛咳及构音不清。全身型患者会出现颈肌和四肢近端肌群疲劳，表现为抬头困难、上肢抬举无力。症状具有晨轻暮重特点，重复活动后加重，休息后缓解。
3、临床分型
根据受累范围可分为眼肌型、全身型和危象型。眼肌型仅影响眼部肌肉，约占15%病例。全身型累及多个肌群，可进一步分为轻度、中度和重度。危象型最严重，会出现呼吸肌麻痹，需要机械通气支持。分型对治疗方案选择和预后评估具有指导意义。
4、诊断方法
新斯的明试验是重要筛查手段，注射后肌力明显提升可辅助诊断。重复神经电刺激检查显示波幅递减现象。血清抗体检测包括乙酰胆碱受体抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗体。胸部CT可排查胸腺病变，部分患者需进行单纤维肌电图检查明确神经肌肉传导异常。
5、治疗原则
胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明片是基础对症治疗。免疫调节治疗包括糖皮质激素如醋酸泼尼松片、免疫抑制剂如他克莫司胶囊。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白用于危象抢救。合并胸腺瘤或药物治疗无效者需行胸腺切除术。康复训练应避免过度疲劳，建议分次短时运动。
重症肌无力患者需保持规律作息，避免感染、劳累等诱因。饮食宜选择易咀嚼吞咽的软食，少量多餐防止呛咳。外出建议有人陪同，随身携带医疗警示卡。严格遵医嘱调整药物剂量，禁用氨基糖苷类抗生素等加重症状的药物。定期复查肺功能和肌力评估，出现呼吸困难需立即就医。
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