
儿童颅咽管瘤通常需要手术切除联合放射治疗。治疗方式主要有手术切除、放射治疗、激素替代治疗、定期随访监测、营养支持干预等。
1、手术切除
开颅或经鼻内镜手术是主要治疗手段,适用于肿瘤压迫视神经或引起脑积水的情况。术前需评估下丘脑-垂体功能,术后可能出现尿崩症等并发症。常用术式包括翼点入路、经胼胝体入路等显微外科手术。
2、放射治疗
质子治疗或三维适形放疗多用于术后残留或复发肿瘤。对年龄大于5岁的患儿可降低复发概率,但可能影响生长发育。治疗前需进行神经认知功能评估,放疗期间需密切监测垂体功能。
3、激素替代
肿瘤常导致垂体功能减退,需长期补充氢化可的松片、左甲状腺素钠片等激素。生长激素缺乏患儿可使用重组人生长激素注射液。用药期间需定期检测激素水平和骨龄发育情况。
4、随访监测
术后每3-6个月需进行头颅MRI复查,监测肿瘤复发。同时定期评估视力视野、垂体功能及认知发育。发现复发时可考虑二次手术或立体定向放射外科治疗。
5、营养支持
下丘脑损伤患儿易出现食欲亢进或减退,需制定个性化饮食方案。肥胖患儿需控制热量摄入,营养不良者需补充肠内营养粉剂。日常需监测体重指数和血糖血脂水平。
家长需建立规范的用药记录表,按时给予激素替代药物。保证患儿每日适量运动,避免剧烈活动导致外伤。定期测量身高体重并记录生长曲线,发现异常及时复诊。饮食注意补充优质蛋白和维生素D,限制高糖高脂食物。保持规律作息,避免感染诱发激素危象,出现头痛呕吐等症状需立即就医。
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